Пороки развития кисти и пальцев

Врожденные пороки развития кисти относительно часты и весьма разнообразны. Согласно данным Г.Ф. Балабаниц, на долю врожденных аномалий кисти приходится 60-75% всех аномалий верхних конечностей.

Изучив с клинической, рентгенологической и функциональной точки зрения 255 больных с врожденными пороками развития кисти, мы разделили их по основному клиническому симптому на 4 группы: синдактилия

, полидактилия, дефекты, деформации.

К группе синдактилии следует отнести тех больных, у которых основной патологией, ограничивающей функцию кисти, является полное или частичное сращение пальцев. Нередко это сращение комбинируется с олиго-фалангией, микрофалангией, амнйотическими перетяжками, различного рода деформациями пальцев.

В группу полидактилии относят кисти, на которых имеются добавочные пальцы различных степеней развития и нет других тяжелых дефектов, резко ограничивающих функцию кисти. Полидактилия может сочетаться с синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев, чаще эта разновидность врожденного порока проявляется в чистом виде.

Наиболее тяжелой и сложной группой являются дефекты кисти и пальцев. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангии — отсутствие фаланг I пальца, менее тяжелый дефект — отсутствие фаланг одного из II—III—IV—V пальцев. Довольно типичной деформацией является уменьшение пальцев до 4—3, что, как правило, связано с дефектом лучевой или локтевой кости; Не менее типично слияние III — IV значительно недоразвитых пальцев в один конгломерат с общими сосудами и нервами — в этих случаях правильнее говорить о дефектах развития, а не о синдактилии. Наконец, сюда относится расщепленная кисть в виде ножниц или «клешни».

Последняя группа — деформации — сравнительно легкий врожденный порок. Сюда относятся сгибательные контрактуры пальцев в межфаланговых суставах, брахидактилия, арахнодактилия, гигантизм. По данным большинства авторов, чаще всего встречаются синдактилия, затем полидактилия и, наконец, прочие дефекты развития кисти и пальцев. Н. И. Бенуа указывает, что синдактилия встречается у 1 из 2000 новорожденных, причем в половине из них она двусторонняя; по данным 3. Ф. Нельзиной, Bunnell, у 1 из 3000 новорожденных 3. А. Ширяка — у 1 из 21 000. В отношении полидактилии данные различных авторов еще более разноречивы: по данным Тапье, у 1 из 440 новорожденных, по Леви-НУ — У 1 из 5400, по Бергласу — у 1 из 1350 и т. д

Barsky опубликовал сведения, что в Дании частота лиц с различными пороками кистей составляет 1: 6438 населения. Аномалию развития кисти и пальцев относят к наследственным порокам.

Первое описание врожденной аномалии кисти найдено в библии за 1000 лет до н. э., где упоминается великан Гас с 6 пальцами на руках и ногах. В 1917 г. Drinkuater опубликовал работу о наследовании симфалангизма во времена Генриха VI. В 1874 была вскрыта гробница Генриха VI и обнаружено, что его межфаланговые суставы пальцев рук анкилозированы, в последующем у его потомков находили аналогичный порок.

Порок развития кисти встречается чаще у лиц мужского пола. Согласно данным различных авторов, двустороннее поражение встречается в 30—50% случаев; мы выявили двусторонний порок в 67%. При одностороннем поражении порок развития чаще наблюдается на правой кисти. Объяснения данному факту мы не. встретили в литературе. Возможно, в какой-то мере это можно объяснить большей обращаемостью больных при неполноценности правой руки, так как здесь чаще страдает функция и трудоспособность.

Частое сочетание врожденных пороков кисти с другими пороками развития — общеизвестный факт. Данный порок комбинируется с пороками развития стопы, амниотическими перетяжками конечностей, ампутациями, расщепленной верхней губой, недоразвитием твердого нёба, реже — с другими пороками. Множественность поражения составляет, по нашим данным, 24%. Чаще всего порок развития кисти сочетается с пороками развития стопы и амниотическими перетяжками. У 73 из наблюдавшихся нами больных установлена наследственная передача порока развития кисти с большей или меньшей степенью достоверности.

Помимо наследственных факторов определенное значение, как и при других пороках развития, в возникновении дефектов кисти и пальцев имеют механическая травма, болезни матери в период беременности, токсикоз и др.

Врожденный дефект кисти — «клешня». «Клешня» — редкая аномалия, связанная с дефектом центральной части кисти, с ее расщеплением. Это поражение кисти относят к наследственным

Мы наблюдали семейную форму этого заболевания. Мать имела двусторонний порок кистей и ее дети-близнецы также имеют дефект кисти, у дочери он односторонний, у сына — двусторонний. Характер расщепления кисти на две половины, напоминающий раковую клешню бывает различным. Иногда кисть «расщепляется» по средней линии и состоит из двух половин: радиальной и ульнарной, иногда отсутствует ее центральная часть — метакарпальаые кости, иногда встречается небольшое расщепление, но с дефектом пальцев. Эта форма часто двусторонняя и на ногах и на руках. Расщепленную в виде клешни кисть мы наблюдали у 9 больных, у 8 больных поражение было двустороннее, у 1 больного — одностороннее.

Клиника. Кисть чаще разъединена между 111 и IV пястной костью, иногда с сохранением пальцев, иногда с их отсутствием. Этому пороку кисти нередко сопутствует синдактилия и т. д. При этой деформации поражает высокая приспосабливаемость больных к труду и самообслуживанию Расщепление кисти относят к группе экродактилий. Бывает краевая экродактилия, при ней могут отсутствовать 1 и V пальцы вместе с соответствующими пястными костями. Эта деформация сочетается иногда с лучевой или локтевой косорукостью.

У больных с пороками кисти отмечаются значительные изменения в сосудистой периферической сети, в том числе в капиллярах. Окраска капилляроскопического фона красная с желтым оттенком или бледная с цианотическим оттенком. Капилляры хорошо дифференцируются. Четко проявляется нарушение правильного взаиморасположения капилляров. Капиллярных петель в 1 мм меньше физиологической нормы. Изменение капилляров выражается и в том, что они деформированы, некоторые из них имеют седловидную форму, а остальные с резкой извилистостью капиллярных петель преобразовывались в неопределенную форму. Венозные и переходные отделы расширены, диаметр их был неравномерный. Встречаются капилляры с образованием перетяжек, а между ними видны хорошо развитые тонкие анастомотические веточки, наличие которых между расширенными и деформированными капиллярами свидетельствует о параллельном преобразовании капилляров в артерио-венозные анастомозы и новообразовании истинных капилляров, каковыми являются эти тонкие анастомозы. Что касается капиллярного тока крови, он чаще гемогенный, замедленный или вялый. Изменения в капиллярах нужно связать с нарушением регионарной гемодинамики, обусловленной пороком развития конечности в целом.

При врожденных пороках кисти, как и при других локализациях, на недоразвитом сегменте отмечается понижение кожной температуры. Степень снижения ее бывает различной от 0,2 до 6,0° и больше. Иногда отмечается термоасимметрия на всей порочной конечности.

 Скачать реферат