Пороки развития кисти и пальцев

Большее снижение кожной температуры выявляется там, где была выражена атрофия мышц.

Лечение клешни только хирургическое — сшивание половин кисти. Функция кисти восстанавливается, исчезает косметический дефект. При лучевом межпальцевом расщеплении кисти операция сводится к костнопластическому созданию I пальца кисти.

Синдактилия — врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступивше

го разъединения при их формировании. Сращение пальцев встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и женского пола. Односторонняя синдактилия в 2 раза чаще чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей. По данным Donald и Bunnel, она встречается I: 2000—3000 новорожденных; по данным Stevenson с соавторами,— 0,1—0,5 на 1000 новорожденных. Различают костную и мягкотканную формы синдактилии. В. Д. Чаклин, Т. С. Зацепин делят синдактилию на 3 формы: перепончатую, кожную и костную. Р. Р. Вреден, исходя из причин возникновения синдактилии, различает эмбриональную форму и амниотическую.

Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную, полную или неполную. При полной синдактилии она, как правило, бывает костной. Г. Ф. Балабаниц также делит синдактилию на простую и сложную. Простая имеет 3 подгруппы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная. Затем автор все виды синдактилии разделяет на базаль-ную, дистальную и концевую. При базальной форме синдактилии функция кисти не нарушена, при концевой — пальцы находятся в состоянии вынужденной иммобилизации и чем раньше будет произведено разъединение пальцев, тем полноценнее будет функция кисти.

Ф.С. Файзуллина распределяет все формы синдактилии на 4 группы:

I) перепончатая синдактилия, где нет ограничения функции пальиев; 2) кожная, с кожным или фиброзным сращением между пальцами, сюда относятся и концевые костные формы; 3) кожная форма, где пальцы срослись в неправильном положении с переплетением их, с нарушением роста, иногда имеются ампутации; 4) редкая деформация кисти за счет тяжелых костных аномалий с общими кровеносными сосудами, сухожилиями, нервами для сросшихся пальцев.

Следует также упомянуть о клинической классификации Г. Ф. Поповой, которая простую и сложную формы синдактилии делит на ряд подгрупп в зависимости от степени сращения пальцев, наличия деформации, недоразвития фаланг и т. д.

Клиника. Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже — II—III—IV—V, II—III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев нередко наблюдаются амниотические перетяжки.

В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение 2 пальцев, а с другой — этих же 2 плюс 3-й. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах по длине, толщине, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до 2, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг. Надо отметить, что амниотические перетяжки и ампутации наблюдаются в более сложных случаях синдактилии. При синдактилии встречаются контрактуры и деформации пальцев. Рентгенологически синдактилия не представляет каких-либо особенностей. При перепончатой и кожной форме в костном скелете изменений нет. При костной форме имеется большая или меньшая степень костного сращения фаланг. Отмечаются значительные изменения сосудистой сети при синдактилии. Эти изменения заключаются в истончении сосудов, уменьшении их диаметра, извилистости, наличии очаговых утолщений и сужений магистральных сосудов, появление аваскулярных зон. Иногда видимы «озерца», представляющие собой расширение сосудов округлой формы. Капиллярные сети носят извилистый характер. Встречается иногда и избыточное количество коллатералей в сращенных пальцах, но это явление наблюдается реже, чаще отмечается недостаточно развитая сосудистая сеть. Во всех случаях диаметр венозного отдела расширен, имеются локальные «выпячивания». Капилляры носят извитой характер и, как правило, наполнены кровью, окраска их красная с желтым оттенком. Субкапиллярные вены также имеют более широкий диаметр. Часто встречается нарушение правильного взаимоотношения капилляров, их в 1 мм больше физиологической нормы. Многие капилляры деформированы, некоторые из них имеют седловидную форму. Отмечалось преобразование капилляров в артерио-венозные анастомозы, имело место и новообразование капилляров. Капилляроскопическая картина одного пальца отличалась от другого, что зависело от вида и тяжести порока. Изменения в капиллярах следует объяснить нарушением общей и регионарной гемодинамики, имеющей место при врожденных недоразвитиях конечностей. Эти изменения сочетались с понижением кожной температуры на порочной конечности.

Обычно у больных с пороком развития верхних конечностей оказываются измененными и типы осциллограмм. При недоразвитии костей предплечья или пальцев общая форма осциллографической кривой носила резко уплощенный характер с низкими осцилляциями.

Высота осцилляторного индекса не превышала 3— 4 мм. Кровяное давление было пониженным, перегибы кривой, как правило, не выражены. Отрицательные осцилляции отсутствовали, дикротические зубцы мало выражены. Увеличена разность минимального давления со средним. Форма осциллограмм переходная, что свидетельствует о повышении сосудистого тонуса.

Все это указывает на изменения артериальных сосудов не только функционального, но и органического характера.

Лечение — только хирургическое — разъединение сросшихся пальцев. Методов операции очень много. Некоторые из них имеют столетнюю давность, но не потеряли своего значения и в настоящее время. Все хирургические вмешательства по поводу синдактилии делят на 3 группы: лоскутный с использованием местных тканей, свободная пересадка кожи для закрытия межпальцевого дефекта после разъединения пальцев и комбинированный метод.

К 1-й группе относят метод Didot —создание ступенчатого ладонного и тыльного лоскутов при разъединении пальцев. Но этот метод мало применяют, так как при нем в межпальцевом промежутке образуются стягивающие рубцы, заживление идет вторичным натяжением. То же относится и к методу Zellar — выкраивание в виде створок ладонных и тыльных лоскутов в момент разъединения пальцев. Различную модификацию и новую форму выкраивания лоскутов в комбинации со свободной кожной пластикой предложили М. В. Андрусон, Radulesco, Barsky и др.

Особого внимания заслуживает метод М. В. Андру-сона. Он заключается в выкраивании лоскутов с волнообразными выступами. Такая форма лоскута облегчает его сшивание, что ведет к значительному сокращению времени операции. Bilhaut-gloguet иссекает из сращенных 2 пальцев клиновидный участок на всем их протяжении, а наружные оставшиеся половины сшивает в 1 палец.

 Скачать реферат