Заместительная терапия при муковисцидозе

Таблица 2. Единицы измерения активности панкреатических ферментов

Липаза

1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 1 U.S.P.u.

Протеазы

1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 62,5 U.S.P.u.

Амилаза

1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 4,15 U.S.P.u.

Таблица 3. Экзокринные ферментные белки секрета поджелудочной железы человека и их гидролизуемые субстраты

Ферменты

Число выделенных изоформ

Активаторы

Гидролизуемые

субстраты (мишени)

Трипсиноген

2

Энтеро-киназа

внутренние связи белка (основные аминокислоты)

Химотрипсиноген

2-3

трипсин

внутренние связи белка (ароматические аминокислоты, лей­цин, глутамин, метионин)

Проэластаза Е

2

трипсин

внутренние связи белка (нейтральные аминокислоты)

Прокарбокипептидаза А

1

трипсин

наружные связи белков, включая ароматические и нейтральные алифа­тические аминокислоты

Прокарбокипептидаза В

2

трипсин

наружные связи белков, включая ароматические и основные аминоки­слоты с карбоксильного конца

Профосфолипаза А2

1

трипсин

Фосфатидилхолин (образование

лизофосфатидилхолина и жирных кислот)

α-Амилаза

1

-

α-1,4 гликозидные связи крахмала, гликогена

Липаза

1

-

триглицериды (образование 2-моноглицеридов и жирных кислот)

Карбоксилэстераза

-

-

эфиры холестерина, жирорастворимых витаминов; три-, ди- и моноглицериды

Рибонуклеаза

1

-

РНК, олигонуклеотиды

Дезоксирибонуклеаза

1

-

ДНК, олигонуклеотиды

Ингибитор трипсина

1

-

трипсин

Таблица 4. Изменение характера стула у больных муковисцидозом в процессе лечения препаратом Кreon

До лечения

Через 3 недели

Средняя частота стула в сут.

4,1

2,2

Консистенция

жидкий

оформленный