Пороки легких, связанные с недоразвитием органа или его элементов

Заболевание начинает проявляться в различные периоды детского возраста и постепенно прогрессирует. Больные жалуются на упорный кашель с относительно скудной мокротой, затрудненное свистящее дыхание, нарастающую одышку. Рентгенологически выявляется увеличение воздухонаполненности легких, а на бронхограммах — распространенные бронхоэктазии преимущественно веретенообразной формы. Характерно измене

ние просвета расширенных бронхов при дыхании (экспираторный коллапс).

Лечение — консервативное: общеукрепляющая, по показаниям антибактериальная терапия, дыхательная гимнастика.

7. Синдром (триада) Картагенера

Синдром Картагенера представляет собой проявление системного генетического дефекта, называемого синдромом неподвижных ресничек. При этом синдроме реснички эпителия, осуществляющего мукоцилиарный клиренс в дыхательных путях, оказываются неподвижными вследствие морфологического дефекта, определяемого на электронно-микроскопическом уровне. Врожденное отсутствие функции мукоцилиарного клиренса ведет к раннему развитию хронического инфекционного процесса в дыхательных путях. Обычно синдром неподвижных ресничек сочетается с обратным расположением внутренних органов (тотальным или только грудным), а также бесплодием у мужчин вследствие врожденной неподвижности жгутиков сперматозоидов.

Синдромом или триадой Картагенера называется характерное сочетание бронхоэктазии, хронического параиазалыюго синусита и обратного расположения внутренних органов. По мнению большинства авторов как бронхоэктазии, так и хронические сииуиты различной локализации являются приобретенными состояниями, связанными с нарушением мукоцилиарного клиренса и развитием вторичного инфекционного процесса как в нижних, так и в верхних дыхательных путях.

Заболевание начинает проявляться с ранних лет и выражается в прогрессирующих симптомах тяжело протекающих двусторонних бронхоэктазии, сопровождающихся хроническим параназальным синуситом. Диагноз врожденной патологии легко подтверждается выявлением обратного расположения внутренних органов, а после достижения половой зрелости бесплодием у мужчин. Изменения в бронхиальном дереве могут быть уточнены с помощью бронхографии, при которой выявляется обратное расположение легких (левое бронхиальное дерево разветвляется по типу правого и наоборот).

Лечение легочно-бронхиальных поражений — строго консервативное, так как оперативные вмешательства по поводу вторичных бронхоэктазии успеха не дают.

Литература

1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей. Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.

2. Лукомский Г. И., Шулутко М. Л., Виннер М. Г., Овчинников А. А. Бронхопульмонэктомия. — М.: Медицина, 2003.

3. Розенштраух Л. С, Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. — М.: Медицина, 2007.

4. Руководство по легочной хирургии. — Л.: Медицина, 1989.

5. Руководство по пульмонологии. Под ред. Н. В. Путова и Г. Б. Федосеева. — 2-е изд. перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1984.

 Скачать реферат