Врожденные пороки и аномалии развития глотки и гортани. Причины, профилактика и пути логопедической коррекции

Врожденные пороки глотки и гортани в связи с их частотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших проблем современной медицины. Интерес к этой проблеме возрос после того, как была показана возможность реконструкций пороков в этой области и полной социальной адаптации больных.

Частота

врожденных пороков развития в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения. В 1991 г. в России пороки зарегистрированы у 18,7 на 1000 родившихся. Наиболее часто встречаются расщелины верхней губы и неба. В различных регионах их популяционная частота у новорожденных составляет от 1: 1000 до 1: 700 в год.

Тяжесть порока развития обусловливается не только внешней обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем, что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом.

Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается гармония развития нескольких областей, возникают так называемые сочетанные вторичные деформации.

Особенности нервно-психического состояния детей резко отличаются от нормы, т.к. изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим реакциям, связанным с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма в целом. В возникновении психогенных нарушений важную роль играют также неблагоприятные условия воспитания и психическая травматизация детей в раннем школьном возрасте.

Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем возрасте в связи с дефектом не всегда удается исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь вступает не только физически, но и психологически деформированная личность.

Врожденные пороки гортани и причины их возникновения

Значительную актуальность представляют поражения гортани, так как они связаны с жизненно важной функцией – дыханием, и промедление в оказании помощи может в определенных случаях привести к летальному исходу.

Патология гортани в качестве самостоятельной, т.е. нозологической формы наблюдается в широком диапазоне. Это могут функциональные расстройства, частота приобретения которых в последнее время увеличилась.

Врожденный пороки гортани вследствие аномалии развития является результатом нарушения формирования полости гортани и трахеи в эмбриогенезе. Врожденный аномалии могут быть при нормальном анатомическом строении гортани, обусловлен расстройством физиологических функций гортани вследствие патологических связей между дыхательным и глотательным центрами.

Врожденная мембрана гортани. Врожденные дефекты гортани проявляются сразу же после рождения как результат соединительнотканной дисплазии. В основном наблюдаются в передних отделах на уровне вестибулярных и голосовых складок, но могут быть в подголосовом отделе или у входа в гортань, а также в межчерпаловидном пространстве.

В отличие от приобретенных мембран инфекционного, токсического или травматического происхождения они имеют клиновидную или треугольную форму с вогнутым, резко очерченным краем, начинаются у передней спайки, направляются назад по нижнему свободному краю складок симметрично на большее или меньшее расстояние и заканчиваются свободным, вогнутым, резко очерченным краем.

Мембраны гортани обычно серо-белого или бледно-розового цвета, достаточно резистентные, имеют гладкую поверхность и толщину до 1,5 мм. Часть мембраны в передней спайке значительно толще свободного края. Верхняя поверхность плоская, нижняя вогнутая. Размеры могут варьировать от небольшого утолщения тканей в передней спайке до почти полной атрезии гортани. Симптомы зависят от размера и локализации мембраны.

У большинства больных тонкие небольшие врожденные мембраны остаются бессимптомными. Возможны дисфония, кашель, периодически инспираторный стридор.

Могут выявляться в более старшем, дошкольном и даже школьном возрасте, клинически проявляясь одышкой во время бега или игры, охриплостью или утомляемостью голоса при его напряжении и особенно в период острых респираторных заболеваний.

При значительном размере мембрана проявляется уже в неонатальном периоде тяжелыми нарушениями дыхания, необычно слабым криком или его отсутствием. Нередко у детей с дыхательными нарушениями с раннего возраста сформируется воронкообразная грудь.

Трахеомаляция. Стенки трахеи, блокируются или ослабляются из-за слабости или мягкости тканей. Это может вызвать затрудненное дыхание.

К симптомам данного заболевания относятся шумное дыхание (стридор), длительный выдох и сильный кашель. Эти симптомы усугубляются при нагрузках, например, от плача, или когда у ребенка простуда или другие инфекции верхних дыхательных путей. Это может вызывать трудности при кормлении. Симптомы обычно проходят, если ребенок лежит на животе.

Симптомы трахеомаляции, как правило, ослабевают у детей в возрасте от 6 до 12 месяцев, и болезнь полностью исчезает в возрасте от 18 до 24 месяцев.

Аномалии хрящей гортани. Особенно выражены мягкость и податливость надгортанника. Он удлинен, изогнут в виде лепестка или сложен в трубочку и размягчен, вследствие чего черпалонадгортанные складки расслаблены, они тонкие, вялые, большие размеры напоминают ненатянутые паруса. Во время форсированного вдоха они приближаются друг к другу, присасываются и пролабируют в полость гортани, оставляя небольшой треугольный просвет и затрудняя поступление воздуха с характерным стридорозным шумом.

Дисплазия хрящевого остова гортани может быть следующих видов. К органной дисплазии относится неправильное формирование хрящей гортани: отсутствие, неправильное сращение и деформация пластин щитовидного хряща; недоразвитие, малый размер, отсутствие тела перстневидного хряща или расщепление его задней стенки по средней линии с деформацией и образованием гортанно-трахеопищеводного дефекта; нарушение формы и локализации черпаловидных хрящей.

Папилломатоз гортани. Опухолевидные разрастания из эпителиальной ткани. Выглядит папиллома гортани как розовато-красное образование в виде бородавки на ножке. Нередко папилломы гортани выглядят как цветная капуста. При папилломатозе гортани выявляются следующие симптомы: охриплость и афония (отсутствие голоса), кашель, по мере прогрессирования процесса появляется отдышка, приступы удушья.

Врожденные кисты гортани. Развиваются из заблудившихся зачатков жаберных щелей щито-язычного хода. Иногда в этих кистах можно обнаружить костную, хрящевую ткань, а также слизистые железы. Обладают тенденцией к экстенсивному росту. Вызывают нарушения глотания (кисты надгортанника, черпалонадгортанных складок) или фонации и дыхания (кисты голосовых складок, желудочков гортани). Кисты, ущемленные в дыхательной щели, могут вызвать острый приступ удушья в результате спазма голосовой щели, требующий неотложных мероприятий но спасению жизни больного (интубация трахеи, трахеотомия).